Comunicar la vivencia del Ehlers-Danlos

Abstract

Resumen

Este número especial está dedicado a los síndromes de Ehlers-Danlos (SED), con énfasis en el subtipo hipermóvil, también llamado Síndrome de Hiperlaxitud Articular que es el más frecuente. Poco conocidos, no sólo por la población general sino también por los profesionales de la salud, los SED constituyen un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo que incluye formas clínicas heterogéneas, que van desde formas leves a otras que presentan riesgo vital. 

Para introducir al lector no familiarizado con estas patologías, quizás la manera más didáctica es comenzar por el colágeno, que forma las fibras colágenas que se encuentran en la mayoría de los tipos de tejido conectivo. Para entender la función de esta proteína que es el colágeno, se suele usar la imagen del adhesivo: es el adhesivo del cuerpo. Esto debido a que es el responsable de la cohesión de los tejidos y órganos. Es lo que le da solidez a las estructuras de soporte tales como músculos, huesos, tendones y cartílagos… Entonces cuando por defectos moleculares del colágeno la adhesión y soporte del cuerpo es deficiente, la consecuencia general es la fragilidad, y esto en varios órganos debido a la gran distribución del colágeno en el cuerpo. Una descripción de los SED más detallada será propuesta en los artículos que componen este número, pero esta imagen simple aunque sin duda reduccionista, puede servir de punto de entrada a la comprensión de los SED, e invita a cuestionarnos por la vivencia y los correlatos psicológicos de heredar un defecto que produce una deficiencia en la estabilidad y solidez física.