Reconocimiento y tratamiento de los síndromes de Ehlers-Danlos: Necesidad de un enfoque pluridisciplinario.

Silvia Morlino, Caterina Piedimonte, Marco Castori

Resumen


Resumen

El grupo de síndromes de Ehlers-Danlos reúne diferentes trastornos hereditarios del tejido conectivo con manifestaciones sistémicas. Las características más comunes incluyen dolor musculoesquelético crónico/recurrente, cefalea, fatiga crónica, disautonomía cardiovascular, fragilidad arterial y visceral con propensión a rupturas espontaneas, trastornos gastrointestinales funcionales, trastornos pélvicos y de micción, trastornos menores del neurodesarrollo y algunas comorbilidades psiquiátricas. La gravedad y el alcance de estas complicaciones están fuertemente influenciadas por el subtipo clínico-molecular, por lo tanto la precisión diagnóstica es fundamental para un tratamiento apropiado. Las manifestaciones proteiformes de los síndromes de Ehlers-Danlos, requieren a menudo de un enfoque multidisciplinario en pacientes niños y adultos. La naturaleza multisistémica de muchos de los síntomas, y su aun no bien comprendida patogénesis, hacen difícil la tarea de tratar la complejidad de estos pacientes que necesitan la intervención coordinada de varios profesionales. Debido a la falta de consenso sobre el tratamiento de los síndromes de Ehlers-Danlos, los autores presentan en este trabajo su experiencia y propuestas.

Palabras clave: diagnóstico, síndrome de Ehlers-Danlos, fatiga, hipermovilidad articular, tratamiento, dolor.

 

Resumo:

O grupo de síndromes de Ehlers-Danlos reúne diferentes transtornos hereditários do tecido conectivo com manifestações sistêmicas. As características mais comuns incluem dor musculoesquelética crônico/recorrente, cefaléia, fadiga crônica, disautonomia cardiovascular, fragilidade arterial e visceral com propensão a rupturas espontâneas, transtornos gastrointestinais funcionais, transtornos pélvicos e de micção, transtornos menores do neurodesenvolvimento e algumas comorbidades psiquiátricas. A gravidade e o alcance destas complicações estão fortemente influenciados pelo subtipo clínico-molecular, no entanto a precisão diagnóstica é fundamental para um tratamento apropriado. As manifestações proteiformes das síndromes de Ehlers-Danlos requerem frequentemente de um enfoque multidisciplinário em pacientes crianças e adultos. A natureza multissistêmica de muitos dos sintomas, e sua ainda não bem compreendida patogênese, fazem difícil a tarefa de tratar a complexidade destes pacientes que necessitam a intervenção coordenada de vários profissionais. Devido a falta de consenso sobre o tratamento das síndromes de Ehlers-Danlos, os autores apresentam neste trabalho sua experiência e propostas.

Palavras-chave: diagnóstico, síndrome de Ehlers-Danlos, fadiga, hipermobilidade articular, tratamento, dor.


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